Chủ nhật, 19/05/2024 | 19:20

Hội chứng Goodpasture

Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn dịch hiếm gặp nhưng nghiêm trọng tấn công vào phổi và thận.

07/08/2013

Bệnh xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn sản xuất kháng thể chống lại collagen trong phổi và thận. Collagen là một loại protein giúp hình thành mô liên kết.

Hội chứng Goodpasture ban đầu gây ra các triệu chứng không rõ ràng như mệt mỏi nhưng có thể nhanh chóng ảnh hưởng đến phổi và thận. Nếu bệnh không được chẩn đoán và điều trị sớm sẽ dẫn đến tử vong.

Các nguyên nhân gây ra hội chứng Goodpasture

Các nhà nghiên cứu không hoàn toàn hiểu tại sao hệ thống miễn dịch tấn công collagen trong phổi và thận. Hội chứng Goodpasture có thể di truyền trong gia đình. Vì vậy, một số nhà nghiên cứu tin rằng có thể có một thành phần di truyền là nguyên nhân gây bệnh.

Các yếu tố khác có thể làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Goodpasture bao gồm:

+ Tiếp xúc với một số loại hóa chất nhất định, chẳng hạn như các dung môi hydrocarbon và các thuốc diệt cỏ Paraquat.

+ Phơi nhiễm với bụi kim loại.

+ Sử dụng một số loại thuốc, ví dụ như cocaine.

+ Hút thuốc lá.

+ Nhiễm virus.

Hội chứng Goodpasture thường ảnh hưởng đến nam giới trẻ. Bệnh thường xảy ra ở người da trắng hơn so với những người thuộc các chủng tộc và dân tộc khác. Hội chứng Goodpasture cũng thường ảnh hưởng đến những người:

+ Từ 20 đến 30 tuổi

+ Trên 60 tuổi

Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture

Các dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Goodpasture có thể bao gồm:

+ Mệt mỏi

+ Buồn nôn và nôn

+ Khó thở

+ Da xanh xao

Do hội chứng Goodpasture có thể nhanh chóng ảnh hưởng đến phổi, các triệu chứng ban đầu như khó thở có thể tiến triển nhanh thành ho kéo dài, đôi khi có máu.

Khi hội chứng Goodpasture ảnh hưởng đến thận, các triệu chứng bao gồm:

+ Nước tiểu có máu

+ Nước tiểu có bọt

+ Sưng chân

+ Huyết áp cao

+ Tiểu buốt hoặc khó tiểu

+ Đau lưng dưới xương sườn

+ Sưng bàn tay và bàn chân

Tuy hội chứng Goodpasture có thể gây chảy máu trong phổi và đe dọa tính mạng nhưng nó thường không gây tổn thương phổi lâu dài. Hậu quả nghiêm trọng nhất của hội chứng Goodpasture là suy thận mà có thể phải lọc máu hoặc ghép thận.

Chẩn đoán hội chứng Goodpasture

Nếu có các triệu chứng đặc trưng của hội chứng Goodpasture người bệnh cần đến gặp bác sỹ ngay.

Một số xét nghiệm chẩn đoán:

Phân tích nước tiểu. Mức độ cao protein và một số lượng lớn các tế bào hồng cầu trong nước tiểu có thể cho thấy tổn thương thận.

Xét nghiệm máu. Phân tích máu nhằm tìm kiếm sự hiện diện của kháng thể tấn công phổi và thận.

X-quang ngực. Kết quả có thể xác định tổn thương phổi. Ví dụ, những đốm trắng bất thường có liên quan đến xuất huyết phổi.

Sinh thiết. Một mẫu nhỏ mô thận hoặc phổi có thể cần được loại bỏ để kiểm tra sự hiện diện của kháng thể hội chứng Goodpasture. Phân tích mô thận cũng có thể xác định mức độ của tổn thương thận.

Điều trị hội chứng Goodpasture

Hội chứng Goodpasture cần được điều trị kịp thời và tích cực để:

+ Chống lại các kháng thể có hại

+ Kiểm soát sự tích tụ chất lỏng

+ Kiểm soát huyết áp cao

+ Ngăn chặn bệnh phổi nghiêm trọng và tổn thương thận

Điều trị thường bao gồm các thuốc ức chế miễn dịch đường uống như ascyclophosphamide và corticosteroid. Những thuốc này làm giảm sự sản xuất các kháng thể hội chứng Goodpasture của hệ miễn dịch.

Trong một số trường hợp, corticoid tiêm tĩnh mạch có thể cần thiết để kiểm soát chảy máu trong phổi.

Tùy theo đáp ứng của bệnh nhân với liệu pháp điều trị, điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có thể tiếp tục trong vòng 6 đến 12 tháng.

Điều trị hội chứng Goodpasture cũng thường bao gồm thủ thuật lọc máu. Điều này giúp loại bỏ các kháng thể có hại từ máu.

Trong thủ thuật này, khoảng 300 ml máu tại một thời điểm được rút ra khỏi cơ thể và đặt trong một máy ly tâm. Máy ly tâm tách các tế bào máu đỏ và trắng từ huyết tương, các thành phần có chứa các kháng thể hội chứng Goodpasture. Sau đó, các tế bào máu đỏ và trắng được trộn lẫn vào thay thế huyết tương và trả lại cho cơ thể.

Thông thường, lọc máu được duy trì trong vài tuần.

Hội chứng Goodpasture có thể kéo dài trong vài tuần hoặc hai năm.

Cho đến khi bệnh tiến triển, một số bệnh nhân có thể cần bổ sung oxy hoặc đặt máy thở. Những bệnh nhân khác có thể cần truyền máu.

Mặc dù suy thận là một biến chứng thường gặp của hội chứng Goodpasture, dưới 30% bệnh nhân sống sót cần phải lọc máu lâu dài.

Người dịch: Ths. Đinh Thị Thuận

Người hiệu chỉnh: Ts. Vũ Quang Diễn

Tags: