Phổi biệt lập

Phổi biệt lập là một rối loạn phát triển hình thành tổ chức thời kỳ bào thai dẫn đến hình thành một khối kén mô phổi không có chức năng. Khối này được cấp máu bởi một động mạch hệ thống bất thường

Theo Ali Nawaz Khan và cs (2011) có 15% số trường hợp phổi biệt lập được cấp máu từ nhiều nguồn, 73% động mạch cấp máu xuất phát từ động mạch chủ bụng, 18% có nguồn gốc từ động mạch chủ ngực. Tĩnh mạch hồi lưu đổ về hệ tĩnh mạch azygos, tĩnh mạch phổi, và xoang tĩnh mạch phía trước. Thuật ngữ “biệt lập” bắt nguồn từ tiếng Latin có tên là “sequestare” có nghĩa là “separate: riêng biệt”, được sử dụng lần đầu tiên bởi Pryce vào năm 1946. Năm 1771, Huber là người đầu tiên mô tả động mạch hệ thống lạc chỗ (aberrant) cấp máu cho tổn thương phổi, tác giả nhấn mạnh động mạch bất thường bắt nguồn từ động mạch chủ ngực cấp máu cho thuỳ dưới phổi phải của phổi bình thường. Năm 1861, Rokitansky mô tả một trường hợp phổi biệt lập đầu tiên. Tác giả xác định tình trạng biệt lập phổi ngoài thuỳ và tin rằng sự bất thường này là một thuỳ phổi phụ. Thuỳ phổi Rokitansky đồng nghĩa với biệt lập ngoài thuỳ. Năm 1946, Pryce mô tả đầy đủ phổi biệt lập trong thuỳ và khẳng định là một thực thể lâm sàng riêng biệt. Có 2 loại phổi biệt lập: trong thuỳ (intralobar sequestration) chiểm khoảng 75% và ngoài thuỳ (extralobar sequestration) chiếm khoảng 25%.

Phổi biệt lập trong thuỳ

- Được giới hạn trong nhu mô phổi bình thường, thường ở vị trí phân thuỳ đáy sau của thuỳ dưới cạnh cột sống mặc dù có thể lan tới các phân thuỳ phổi liền kề và không có màng phổi riêng bao bọc.

- Tổn thương không có chức năng, được cấp máu bởi một động mạch hệ thống bất thường.

- Động mạch cấp máu thường xuất phát từ động mạch chủ bụng.

- Chiếm khoảng 75% số trường hợp phổi biệt lập.

- Tỷ lệ mắc bệnh như nhau giữa hai giới.

- Động mạch cấp máu xuất phát từ động mạch chủ bụng.

- Tĩnh mạch hồi lưu đổ về nhĩ trái qua hệ tĩnh mạch phổi.

- Hiếm đi kèm với các bất thường khác của cơ thể.

- Tổn thương do mắc phải, có thể do tắc nghẽn phế quản và viêm phổi sau tắc nghẽn mạn tính.

- Triệu chứng lâm sàng giống một tình trạng viêm phổi thuỳ dưới (giả thuyết cho rằng vi khuẩn lan vào vùng phổi biệt lập thông qua hệ thống lỗ Kohn hoặc nếu như tình trạng biệt lập không hoàn toàn).

Phổi biệt lập ngoài thuỳ

- Là một tổn thương kiểu thuỳ phổi phụ, được bao bọc bởi màng phổi riêng.

- Chiếm khoảng 25% số trường hợp phổi biệt lập 

- Tỷ lệ nữ mắc bệnh nhiều hơn nam (80%)

- Có sự chia cắt hoàn toàn giữa tổn thương và nhu mô phổi xung quanh.

- Vị trí tổn thương có thể nằm giữa thuỳ dưới và vòm hoành bên trái (90% số trường hợp) hoặc phần trên của bụng,.

- Tổn thương ở phổi trái gặp nhiều hơn phổi phải, tiếp giáp với thực quản và đôi khi phát triển đường rò.

- Được cấp máu bởi động mạch hệ thống bất thường, thường là động mạch lạc chỗ xuất phát từ động mạch chủ ngực.

- Hồi lưu tĩnh mạch đổ về nhĩ phải, hệ thống azigos (azygos system) hoặc bán azigos (hemi-azygos system) hoặc xoang tĩnh mạch dọc trên.

- Ở dạng tổn thương này, ít gặp sự liên thông vơi cây khí phế quản bình thường.

- Thường đi kèm với các bất thường khác của cơ thể: dị dạng tuyến nang bẩm sinh (congenital cystic adenomatoid malformation), thoát vị hoành bẩm sinh (congenital diaphragmatic hernia), bệnh tim bẩm sinh, bất thường cột sống…

- Được bao bọc bởi màng phổi riêng vì vậy ít xuất hiện tình trạng nhiễm trùng, hầu như biểu hiện như một khối mô mềm thuần nhất.

- Có thể chẩn đoán được trước sinh bằng siêu âm.

Biểu hiện điển hình của phổi biệt lập trên phim x quang là đám mờ khu trú ở thuỳ đáy sau của phổi, bên trái thường gặp hơn bên phải. Phổi biệt lập ngoài thuỳ biểu hiện là khối tỷ trọng thuần nhất, bờ được xác định rõ bởi có màng phổi riêng bao bọc, có thể xuất hiện ở một số vị trí khác như màng ngoài tim, trung thất, vòm hoành, khoang sau phúc mạc. Phổi biệt lập trong thuỳ thường ở trên vòm hoành, là một đám mờ thuần nhất hình tròn hoặc bờ có nhiều thuỳ múi tương tự một khối ở trong nhu mô phổi, có thể chứa khí ở trong, ranh giới không rõ, hình ảnh giống viêm phổi hoặc áp xe phổi, hiếm khi gặp hình ảnh mức nước- hơi trong tổn thương ngoại trừ một số trường hợp có lỗ rò giữa tổn thương và phế quản liền kề. Hình ảnh CT ngực cho biết tổn thương rõ hơn, Ikezoe và cs nhận thấy một tỷ lệ cao đáng ngạc nhiên hình ảnh tổn thương dạng khí phế thũng của mô phổi liền kề ở cả 2 dạng phổi biệt lập trong thuỳ và ngoài thuỳ. Chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán phổi biệt lập, thường phải kết hợp một số kỹ thuật hình ảnh như chụp x quang phổi quy ước, chụp CT ngực có tiêm thuốc cản quang và tái tạo hình ảnh 3D, chụp mạch, siêu âm doppler mạch, chụp MRI. Chẩn đoán phân biệt với viêm phổi hoại tử, xẹp phổi tái phát, giãn phế quản và đông đặc phổi, áp xe phổi, u rễ thần kinh, thoát vị màng nhện tuỷ.

ThS. Nguyễn Quang Đợi - Phó Trưởng khoa Hô hấp - Bệnh viện đa khoa tỉnh Hải Dương